Клінічний випадок легеневої гіпертензії, асоційованої з рідкісною хворобою легень

##plugins.themes.bootstrap3.article.sidebar##

PDF
Опубліковано: May 12, 2020
DOI: https://doi.org/10.31928/1608-635X-2020.1.4557
Як цитувати
“Клінічний випадок легеневої гіпертензії, асоційованої з рідкісною хворобою легень”. Український кардіологічний журнал, vol. 27, no. 1, May 2020, pp. 45-57, https://doi.org/10.31928/1608-635X-2020.1.4557.
Номер
Том 27 № 1 (2020): Український кардіологічний журнал
Розділ
Випадок із практики

##plugins.themes.bootstrap3.article.main##

G. D. Radchenko
ДУ «Національний науковий центр “Інститут кардіології імені акад. М.Д. Стражеска” НАМН України», Київ
C. M. Kushnir
ДУ «Національний науковий центр “Інститут кардіології імені акад. М.Д. Стражеска” НАМН України», Київ
Yu. M. Sirenko
ДУ «Національний науковий центр “Інститут кардіології імені акад. М.Д. Стражеска” НАМН України», Київ

Анотація

У статті проаналізовано клінічний випадок легеневої гіпертензії (ЛГ), асоційованої з рідкісним захворюванням легень – лімфангіолейоміоматозом. Висвітлюються питання: критерії діагностики цього захворювання, поширеність, основні шляхи патогенезу, зокрема механізми розвитку ЛГ, клінічні вияви, методи лікування. Зроблено висновки щодо особливостей цього випадку, а саме: це рідкісне захворювання легень, яке можливо діагностувати лише за наявності досвіду; захворювання діагностовано у відносно пізньому віці, що є нетиповим (як правило, більшість жінок з таким діагнозом – дітородного віку); за помірних змін функції легень спостерігалася значна ЛГ, яка потребувала додаткового обстеження в спеціалізованому центрі; незважаючи на діагностоване ураження легень та загальні рекомендації не призначати специфічну терапію при цій формі ЛГ, як виняток, простагландини були застосовані, що поліпшувало клінічний стан пацієнтки. Спираючись на останні рекомендації 6-го Всесвітнього симпозіуму із легеневої гіпертензії (Ніцца, 2018), розглядаються особливості діагностики та лікування ЛГ, пов’язані з гіпоксією і хворобами легень (група 3), та їх відмінності від легеневої артеріальної гіпертензії (група 1). Особливий наголос робиться на необхідності індивідуального підходу до призначення специфічної терапії ЛГ пацієнтам із захворюванням легень і підвищенням тиску в легеневій артерії та проведення клінічних досліджень із вивчення її впливу на перебіг захворювання.

##plugins.themes.bootstrap3.article.details##

Ключові слова:

захворювання легень, легенева гіпертензія, діагностика, лікування, специфічна терапія легеневої гіпертензії, лімфангіолейоміоматоз легень

Посилання

Редкие интерстициальные заболевания легких / Под ред. В. К. Гаврисюка.– К.: ООО Велес, 2012.– 148 с.

Уніфікований клінічний протокол екстреної, первинної, вторинної (спеціалізованої) та третинної (високоспеціалізованої) медичної допомоги. Легенева гіпертензія у дорослих. 2016 // Артеріальна гіпертензія.– 2016.– № 3.–С. 51–83.

Alkukhun L., Wang X.F., Ahmed M.K. et al. Non-invasive screening for pulmonary hypertension in idiopathic pulmonary fibrosis // Respir. Med.– 2016.– Vol. 117.– P. 65–72. doi: https://doi.org/10.1016/j.rmed.2016.06.001.

Andersen K.H., Iversen M., Kjaergaard J. et al. Prevalence, predictors, and survival in pulmonary hypertension related to end-stage chronic obstructive pulmonary disease // J. Heart Lung Transplant.– 2012.– Vol. 31.– P. 373–380. doi: https://doi.org/10.1016/j.healun.2011.11.020.

Barbera J.A., Blanco I. Pulmonary hypertension in patients with chronic obstructive pulmonary disease: advances in pathophysiology and management // Drugs.– 2009.– Vol. 69.– P. 1153–1171 doi: https://doi.org/10.2165/00003495-200969090-00002.

Barnett C.F., Bonura E.J., Nathan S.D. et al. Treatment of sarcoidosis-associated pulmonary hypertension. A two-center experience // Chest.– 2009.– Vol. 135.– P. 1455–1461. doi: https://doi.org/10.1378/chest.08-1881.

Baughman R.P., Culver D.A., Cordova F.C. et al. Bosentan for sarcoidosis-associated pulmonary hypertension: a double-blind placebo controlled randomized trial // Chest.– 2014.– Vol. 145.– P. 810–817. doi: https://doi.org/10.1378/chest.13-1766.

Baughman R.P., Judson M.A., Lower E.E. et al. Inhaled iloprost for sarcoidosis associated pulmonary hypertension. Sarcoidosis // Vasc. Diffuse Lung Dis.– 2009.– Vol. 26.– P. 110–120. PMID:20560291.

Blanco I., Ribas J., Xaubet A. et al. Effects of inhaled nitric oxide at rest and during exercise in idiopathic pulmonary fibrosis // J. Appl. Physiol.– 2011.– Vol. 110.– P. 638–645. doi: https://doi.org/10.1152/japplphysiol.01104.2010.

Calcaianu G., Canuet M., Schuller A. et al. Pulmonary arterial hypertension-specific drug therapy in COPD patients with severe pulmonary hypertension and mild-to-moderate airflow limitation // Respiration.– 2016.– Vol. 91.– P. 9–17. doi: https://doi.org/10.1159/000441304.

Chaouat A., Bugnet A.–S., Kadaoui N. et al. Severe pulmonary hypertension and chronic obstructive pulmonary disease // Amer. J. Respir. Crit. Care Med.– 2005.– 172.– P. 189–194. doi: https://doi.org/10.1164/rccm.200401-006OC.

Chen X., Tang S., Liu K. et al. Therapy in stable chronic obstructive pulmonary disease patients with pulmonary hypertension: a systematic review and meta-analysis // J. Thorac. Dis.– 2015.– Vol. 7.– P. 309–319. doi: https://doi.org/10.3978/j.issn.2072-1439.2015.02.08.

Corte T.J., Keir G.J., Dimopoulos K. et al.; BPHIT Study Group. Bosentan in pulmonary hypertension associated with fibrotic idiopathic interstitial pneumonia // Am. J. Respir. Crit Care. Med.– 2014.– Vol. 190.– P. 208–217. doi: https://doi.org/10.1164/rccm.201403-0446OC.

Cottin V., Harari S., Humbert M. et al.; Groupe d’Etudes et de Recherche sur les Maladies “Orphelines” Pulmonaires (GERM”O”P). Pulmonary hypertension in lymphangio leiomyomatosis: characteristics in 20 patients // Eur. Respir. J.– 2012.– Vol. 40.– P. 630–640. doi: https://doi.org/10.1183/09031936.00093111.

D’Andrea A., Stanziola A., Di Palma E. et al. Right ventricular structure and function in idiopathic pulmonary fibrosis with or without pulmonary hypertension // Echocardiography.– 2016.– Vol. 33.– P. 57–65. doi: https://doi.org/10.1111/echo.12992.

Fartoukh M., Humbert M., Capron F. et al. Severe pulmonary hypertension in histiocytosis X // Am. J. Respir. Crit. Care Med.– 2000.– Vol. 161.– P. 216–223. doi: https://doi.org/10.1164/ajrccm.161.1.9807024.

Furukawa T., Kondoh Y., Taniguchi H. et al. A scoring system to predict the elevation of mean pulmonary arterial pressure in idiopathic pulmonary fibrosis // Eur. Respir. J.– 2018.– Vol. 51.– P. 1701311. doi: https://doi.org/10.1183/13993003.01311-2017.

Galiè N., Humbert M., Vachiery J.L. et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT) // Eur. Heart J.– 2016.– Vol. 37 (1).– P. 67–119. doi: https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehv317.

Galiè N., McLaughlin V.V., Rubin L.J., Simonneau G. An overview of the 6th World Symposium on Pulmonary Hyperten­­sion // Eur. Respir. J.– 2019.– Vol. 53 (1).– P. 1802148. Published 2019 Jan 24. doi: https://doi.org/10.1183/13993003.02148-2018.

Ghofrani H.A., Wiedemann R., Rose F. et al. Sildenafil for treatment of lung fibrosis and pulmonary hypertension: a randomised controlled trial // Lancet.– 2002.– Vol. 360.– P. 895–900. doi: https://doi.org/10.1016/S0140-6736(02)11024-5.

Glaser S., Obst A., Koch B. et al. Pulmonary hypertension in patients with idiopathic pulmonary fibrosis – the predictive value of exercise capacity and gas exchange efficiency // PLoS One.– 2013.– Vol. 8.– P. e65643. doi: https://doi.org/10.1371/journal.pone.0065643.

Greiner S., Jud A., Aurich M. et al. Reliability of noninvasive assessment of systolic pulmonary artery pressure by Doppler echocardiography compared to right heart catheterization: analysis in a large patient population // J. Am. Heart Assoc.– 2014.– Vol. 3.– P. e001103. doi: https://doi.org/10.1161/JAHA.114.001103.

Hoeper M.M., Behr J., Held M. et al. Pulmonary hypertension in patients with chronic fibrosing idiopathic interstitial pneumonias // PLoS One.– 2015.– Vol. 10.– P. e0141911. doi: https://doi.org/10.1371/journal.pone.0141911.

Hoeper M.M., Halank M., Wilkens H. et al. Riociguat for interstitial lung disease and pulmonary hypertension: a pilot trial // Eur. Respir. J.– 2013.– Vol. 41.– P. 853–860. doi: https://doi.org/10.1183/09031936.00213911.

Harari S., Torre O., Moss J. Lymphangioleiomyomatosis: What do we know and what we looking for? // Eur. Respir. Rev.– 2011.– Vol. 20 (119).– P. 34–44. doi: https://doi.org/10.1183/09059180.00011010.

Johnson S.R., Cordier J.F., Lazor R. et al. European Respira-tory Society guidelines for the diagnosis and management of lymphangioleiomyomatosis // Eur. Respir. J.– 2010.– Vol. 35.– P. 14–26. doi: https://doi.org/10.1183/09031936.00076209.

Lange T.J., Baron M., Seiler I. et al. Outcome of patients with severe PH due to lung disease with and without targeted therapy // Cardiovasc. Ther.– 2014.– Vol. 32.– P. 202–208. doi: https://doi.org/10.1111/1755-5922.12084.

Le Pavec J., Lorillon G., Jais X. et al. Pulmonary Langerhans cell histiocytosis-associated pulmonary hypertension: clinical characteristics and impact of pulmonary arterial hypertension therapies // Chest.– 2012.– Vol. 142.– P. 1150–1157. doi: https://doi.org/10.1378/chest.11-2490.

Lederer D.J., Bartels M.N., Schluger N.W. et al. Sildenafil for chronic obstructive pulmonary disease: a randomized crossover trial // COPD.– 2012.– Vol. 9.– P. 268–275. doi: https://doi.org/10.3109/15412555.2011.651180.

Leuchte H.H., Baumgartner R.A., Nounou M.E. et al. Brain natriuretic peptide is a prognostic parameter in chronic lung disease // Am. J. Respir. Crit. Care Med.– 2006.– Vol. 173.– P. 744–750. doi: 10.1164/rccm.200510-1545OC.

Nadrous H.F., Pellikka P.A., Krowka M.J. et al. Pulmonary hypertension in patients with idiopathic pulmonary fibrosis // Chest.– 2005.– Vol. 128.– P. 2393–2399. doi: https://doi.org/10.1378/chest.128.4.2393.

Nathan S., Barbera J., Gaine S. et al. Number 10 in the series «Proceedings of the 6th World Symposium on Pulmonary Hypertension» / Ed. N. Galiè, V.V. McLaughlin, L.J. Rubin, G. Simonneau. Pulmonary hypertension in chronic lung disease and hypoxia // Eur. Respir. J.– 2019.– Vol. 53.– P. 1801–1914. doi: https://doi.org/10.1183/13993003.01914-2018.

Nathan S.D., Behr J., Collard H.R. et al. Riociguat for idiopathic interstitial pneumonia-associated pulmonary hypertension (RISE-IIP): a randomised, placebo-controlled phase 2b study // Lancet Respir. Med.– 2019.– Vol. 7 (9).– P. 780–790. doi: https://doi.org/10.1016/S2213-2600(19)30250-4.

Nowak J., Hudzik B., Jastrze Bski D. et al. Pulmonary hypertension in advanced lung diseases: echocardiography as an important part of patient evaluation for lung transplantation // Clin. Respir. J.– 2018.– Vol. 12.– P. 930–938. doi: https://doi.org/10.1111/crj.12608.

Nunes H., Humbert M., Capron F. et al. Pulmonary hypertension associated with sarcoidosis: mechanisms, haemodynamics and prognosis // Thorax.– 2006.– Vol. 61.– P. 68–74. doi: https://doi.org/10.1136/thx.2005.042838.

Olschewski H., Ghofrani H.A., Walmrath D. et al. Inhaled prostacyclin and iloprost in severe pulmonary hypertension secondary to lung fibrosis // Am. J. Respir. Crit Care Med.– 1999.– Vol. 160.– P. 600–607. doi: https://doi.org/10.1164/ajrccm.160.2.9810008.

Prins K.W., Duval S., Markowitz J. et al. Chronic use of PAH-specific therapy in World Health Organization Group III Pulmonary Hypertension: a systematic review and meta-analysis // Pulm. Circ.– 2017.– Vol. 7.– P. 145–155. doi: https://doi.org/10.1086/690017.

Raghu G., Behr J., Brown K.K. et al. ARTEMIS-IPF Investiga­­tors. Treatment of idiopathic pulmonary fibrosis with ambrisentan: a parallel, randomized trial // Ann. Intern. Med.– 2013.– Vol. 158.– P. 641–649. doi: https://doi.org/10.7326/0003-4819-158-9-201305070-00003.

Raghu G., Nathan S.D., Behr J. et al. Pulmonary hypertension in idiopathic pulmonary fibrosis with mild to moderate restriction // Eur. Respir. J.– 2015.– Vol. 46.– P. 1370–1377. doi: https://doi.org/10.1183/13993003.01537-2014.

Ryu J.H., Moss J., Beck G. The NHLBI lymphangioleiomyomatosis registry: Characteristies of 230 patients at enrollment // Am. J. Respir. Crit. Care Med.– 2006.– Vol. 173 (1).– P. 105–111. doi: https://doi.org/10.1164/rccm.200409-1298OC.

Saggar R., Khanna D., Vaidya A. et al. Changes in right heart haemodynamics and echocardiographic function in an advanced phenotype of pulmonary hypertension and right heart dysfunction associated with pulmonary fibrosis // Thorax.– 2014.– Vol. 69.– P. 123–129. doi: https://doi.org/10.1136/thoraxjnl-2013-204150.

Shorr A.F., Wainright J.L., Cors C.S. et al. Pulmonary hypertension in patients with pulmonary fibrosis awaiting lung transplant // Eur. Respir. J.– 2007.– Vol. 30.– P. 715–721. doi: https://doi.org/10.1183/09031936.00107206.

The Idiopathic Pulmonary Fibrosis Clinical Research Network, Zisman D.A., Schwarz M., Anstrom K.J., Collard H.R., Flaherty K.R., Hunninghake G.W. A controlled trial of sildenafil in advanced idiopathic pulmonary fibrosis // New Engl. J. Med.– 2010.– Vol. 363.– P. 620–628. doi: https://doi.org/10.1056/NEJMoa1002110.

Valerio G., Bracciale P., Grazia D.A. Effect of bosentan upon pulmonary hypertension in chronic obstructive pulmonary disease // Ther. Adv. Respir. Dis.– 2009.– Vol. 3.– P. 15–21. doi: https://doi.org/10.1177/1753465808103499.

Vitulo P., Stanziola A., Confalonieri M. et al. Sildenafil in severe pulmonary hypertension associated with chronic obstructive pulmonary disease: a randomized controlled multicenter clinical trial // J. Heart Lung. Transplant.– 2017.– Vol. 36.– P. 166–174. doi: https://doi.org/10.1016/j.healun.2016.04.010

Zhang X., Travis W. Pulmonary Lymphangioleiomyomatosis // Arch. Pathol. Lab. Med.– 2010.– Vol. 134.– P. 1823–1828. doi: https://doi.org/10.1043/2009-0576-RS.1.